色素失调症(incontinentia pigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征。为一种遗传性疾病。在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后，出现色素性皮损，可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。
色素失调症是怎么引起的？
(一)发病原因
是一种性联X连锁的显性遗传病，女性多于男性。
(二)发病机制
性联X连锁显性遗传的女性的异常基因，只位于2个X染色体之一，致病基因可被另一个正常X基因保护，因而病变不严重，存活率高。男性只有1个X基因，如是致病基因，病变较重，常死于宫内。常有近亲结婚及家族遗传史。
色素失调症的症状有哪些？
常见症状：绿视、红视、黄视、丘疹、色素性皮损、斑疹、红色盲、色素异常、结节、皮肤含铁血黄素沉着、色素沉着与色素减退、皮肤色素加深
出生后不久即发生，罕见2个月后发病。损害分3期：红斑及大疱;丘疹和疣状损害;色素沉着。它们的发生不规则，可相互重叠，分布多样化。
皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点，呈线状、水滴状、螺纹状和大理石纹状等不规则形，排列无次序，常分布于躯干、上臂、大腿部位(图1)。在色素斑出现前，常有大疱，尼氏征阴性，此起彼伏，水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块。皮损中可出现蓝到棕色的泼溅样色素沉着斑。色沉斑持续数年后可渐消退，直至20～30岁才觉察到，有的伴有萎缩和硬化。
患儿常伴有假性斑秃、甲营养发育不良、甲缺损、甲畸形，眼部损害约占30%，表现白内障、斜视、视神经萎缩，蓝色巩膜、渗出性脉络膜炎等;骨骼异常少见，如并指(趾)、多肋、骨瘤、偏身萎缩及牙齿缺陷;出牙延迟或部分无牙。中枢神经系统也可受累，表现智力发育迟缓、小头畸形、癫痫、痉挛性四肢麻痹，短臂、短腿等。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
色素失调症会引发什么疾病？
本病属于染色体遗传性疾病，通常在近亲结婚，以及父辈患有染色体疾病遗传所致，且本病可形成红斑、水泡、感染等并发症，皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
色素失调症如何预防？
本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
色素失调症的饮食
本病和基因遗传和相关，生活调理无特殊，注意孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
宜1、宜多吃活血类食品； 2、保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果； 3、多吃清热类食品； 4、宜多吃增强免疫作用的食物。
宜吃理由山楂可以帮助消化，也有活血作用。
食用建议可生吃或作果酱果糕。
忌1、忌食动物蛋白性食物； 2、禁食发物； 3、忌咖啡等兴奋性饮料； 4、忌辛辣刺激性食物； 5、忌霉变、腌制食物； 6、避免吃油炸、油腻的食物。
忌吃理由油条有助湿增热的作用，不利于病情的治疗。
其他建议奶油、黄油、巧克力也少吃为好。
